Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa (G6PDH)
Opis
Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD) jest chorobą dziedziczną, w przebiegu której dochodzi do rozpadu czerwonych krwinek (hemolizy) pod wpływem określonych pokarmów, leków, infekcji lub stresu.Występuje, gdy dana osoba zaginęła lub ma niski poziom enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej.Enzym ten pomaga w prawidłowym funkcjonowaniu czerwonych krwinek.Objawy podczas epizodu hemolitycznego mogą obejmować ciemny mocz, zmęczenie, bladość, szybkie bicie serca, duszność i zażółcenie skóry (żółtaczka).Niedobór G6PD jest dziedziczony w sposób recesywny sprzężony z chromosomem X, a objawy występują częściej u mężczyzn (szczególnie u Afroamerykanów oraz tych z niektórych części Afryki, Azji i Morza Śródziemnego).Jest to spowodowane zmianami genetycznymi w genie G6PD.
Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa (G-6-PDH) składa się z dwóch podjednostek o równoważnej masie cząsteczkowej. Sekwencja aminokwasów monomeru została opublikowana. G-6-PDH została wykorzystana w testach na dinukleotyd nikotynoamidoadeninowy i pirydynę tkankową nukleotydy.G-6-PDH można reaktywować z roztworów denaturowanych mocznikiem.
Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa jest kluczowym enzymem regulacyjnym na pierwszym etapie szlaku pentozofosforanowego.G-6-P-DH utlenia glukozo-6-fosforan w obecności NADP+ otrzymując 6-fosfoglukonian.Badania elektroforezy w żelu poliakryloamidowym, barwienie aktywne i badania immunoblottingu na przeciwciała przeciw drożdżom G-6-PDH wykazały, że G-6-PDH jest glikoproteiną.
Struktura chemiczna
Zasada reakcji
D-glukozo-6-fosforan + NAD+→D-glukono-δ-laktono-6-fosforan + NADH+H+
Specyfikacja
| Elementy testowe | Dane techniczne |
| Opis | Biały amorficzny proszek, liofilizowany |
| Działalność | ≥150 jednostek/mg |
| Czystość (SDS-PAGE) | ≥90% |
| Rozpuszczalność (10 mg proszku/ml) | Jasne |
| Oksydaza NADH/NADPH | ≤0,1% |
| Reduktaza glutationowa | ≤0,001% |
| Izomeraza fosfoglukozy | ≤0,001% |
| Fosfokinaza kreatynowa | ≤0,001% |
| Dehydrogenaza 6-fosfoglukonianowa | ≤0,01% |
| Myokinaza | ≤0,01% |
| Heksokinaza | ≤0,001% |
Przewożenie i przechowywanie
Transport: Otoczenia
Składowanie :Przechowywać w temperaturze 2-8°C
Zalecane ponowne przetestowanieŻycie:2 lata
