Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa (G6PDH)
Opis
Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD) jest chorobą dziedziczną, w której czerwone krwinki ulegają rozpadowi (hemoliza), gdy organizm jest narażony na niektóre pokarmy, leki, infekcje lub stres.Występuje, gdy brakuje lub ma niski poziom enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej.Enzym ten pomaga w prawidłowym funkcjonowaniu czerwonych krwinek.Objawy podczas epizodu hemolizy mogą obejmować ciemne zabarwienie moczu, zmęczenie, bladość, szybkie bicie serca, duszność i zażółcenie skóry (żółtaczka).Niedobór G6PD jest dziedziczony w sposób recesywny sprzężony z chromosomem X, a objawy występują częściej u mężczyzn (szczególnie Afroamerykanów i mieszkańców niektórych części Afryki, Azji i basenu Morza Śródziemnego).Jest to spowodowane zmianami genetycznymi w genie G6PD.
Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa (G-6-PDH) składa się z dwóch podjednostek o równoważnej masie cząsteczkowej. Sekwencja aminokwasowa monomeru została opublikowana. G-6-PDH została wykorzystana w testach dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego i pirydyny tkankowej nukleotydy.G-6-PDH można reaktywować z roztworów denaturowanych mocznikiem.
Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa jest kluczowym enzymem regulacyjnym w pierwszym etapie szlaku pentozofosforanowego.G-6-P-DH utlenia glukozo-6-fosforan w obecności NADP+ z wytworzeniem 6-fosfoglukonianu.Elektroforeza w żelu poliakryloamidowym, barwienie aktywności i immunoblotting przeciwciał przeciw drożdżakom G-6-PDH wykazały, że G-6-PDH jest glikoproteiną.
Struktura chemiczna
Zasada reakcji
D-glukozo-6-fosforan + NAD+→D-glukono-δ-laktono-6-fosforan + NADH+H+
Specyfikacja
| Przedmioty testowe | Specyfikacje |
| Opis | Biały bezpostaciowy proszek, liofilizowany |
| Działalność | ≥150 jedn./mg |
| Czystość (SDS-PAGE) | ≥90% |
| Rozpuszczalność (10 mg proszku / ml) | Jasne |
| Oksydaza NADH/NADPH | ≤0,1% |
| Reduktaza glutationu | ≤0,001% |
| izomeraza fosfoglukozy | ≤0,001% |
| Fosfokinaza kreatynowa | ≤0,001% |
| Dehydrogenaza 6-fosfoglukonianowa | ≤0,01% |
| miokinaza | ≤0,01% |
| heksokinaza | ≤0,001% |
Przewożenie i przechowywanie
Transport: Otoczenia
Składowanie :Przechowywać w temperaturze 2-8°C
Zalecane ponowne przetestowanieŻycie:2 lata
